結締組織病是由遺傳、環(huán)境、感染等因素共同作用引起結締組織產生病變的一組自身免疫性疾病，病變常累及皮膚、骨骼、肌肉、肺、腎等多個系統或器官。結締組織病包括：系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關節(jié)炎、抗磷脂綜合征、未分化結締組織病、混合性結締組織病、血管炎等。女性的發(fā)病率高于男性，尤其是育齡期婦女。

結締組織病的病因和發(fā)病機制復雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，一般認為是在遺傳因素、免疫因素、環(huán)境因素等多種因素共同作用下，多種炎癥介質和細胞因子導致的免疫損傷。此病好發(fā)于親屬患有此類疾病者、免疫功能紊亂者以及生育期女性，可由感染、藥物、過度勞累誘發(fā)。

發(fā)熱是結締組織病的癥狀，可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱，往往可表現為不規(guī)則的發(fā)熱，抗生素無效，同時血沉快，如系統性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病等均可以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。

系統性紅斑狼瘡可能會出現蝶形紅斑、光過敏，干燥綜合征可能會出現網狀青斑，白塞病會出現口腔、外陰潰瘍等。

指端遇冷或情緒激動時出現發(fā)白，然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指(趾)端的麻木、疼痛，嚴重的可有皮膚潰破，可見于硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、混合性結締組織病、干燥綜合征。

疼痛是結締組織病的主要癥狀，起源于關節(jié)及其附屬結構的疼痛最為常見，然而肢體和軀干部位的疼痛也可見于內臟和神經系統病變。類風濕關節(jié)炎典型表現為對稱性小關節(jié)腫痛，伴晨僵；肌炎/皮肌炎可出現對稱性四肢近段肌肉疼痛、無力。

結締組織病，本身不會影響女性生殖系統的功能，故患者的生育能力一般不會受到影響，但由于治療結締組織病，需要應用糖皮質激素和免疫抑制劑，如果患者在應用免疫抑制劑期間懷孕有可能會導致胎兒畸形、流產或胎死宮內等。而且在結締組織病病情活動時，如果懷孕可能會導致病情加重，不利于疾病的恢復。

通常所說的遺傳病是指完全或大部分由遺傳因素決定，常為先天性的，如血友病、地中海貧血、先天愚型等，可以通過檢測異常染色體或致病基因等獲得疾病的診斷。結締組織病不是遺傳病，只是得病的風險比沒有家族史的人高。

結締組織病患者的妊娠必須是有計劃的。結締組織病的患者，如果有懷孕的需求，需要由?？漆t(yī)師對疾病活動度及重要臟器受累情況進行全面評價，正在服用的藥物也是評估的重要組成部分。原發(fā)病病情穩(wěn)定，無重要臟器受累，且已停用可能致畸藥物（如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、來氟米特、雷公藤多苷、沙利度胺等）時，在征得專科醫(yī)生的同意后，可考慮備孕。

部分患者懷孕后，對這個來之不易的寶寶特別緊張，生怕自己吃的藥會影響到寶寶，偷偷減量，甚至直接停藥。結果孕期病情復發(fā)加重，不僅自己生命有危險，寶寶也不安全，最后不得不引產。

如果疾病狀況控制到可以懷孕，醫(yī)生一般會建議在備孕期間就停用有致畸作用的藥物，換上安全的藥物，如羥氯喹、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司等，不含氟的激素如潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍等，因為這些糖皮質激素能被胎盤直接滅活，喪失生物活性，故低于15mg也是安全的。

使用小劑量潑尼松、羥氯喹、非甾體類抗炎藥、環(huán)孢素、他克莫司的結締組織病患者均可母乳喂養(yǎng)。

■ 潑尼松龍和潑尼松在母乳中僅有極少量分泌（1%~2%，一般不會對乳兒造成明顯影響），服用這些藥物，尤其是小劑量維持的母親進行母乳喂養(yǎng)是相對安全的，如服用潑尼松劑量≥20mg/d或相當劑量者，應丟棄服藥后4h內所產生的乳汁。

■ 羥氯喹隨乳汁分泌量少，哺乳期可以使用。

■ 其中非甾體類抗炎藥首選布洛芬，當劑量不超過1600mg/d，乳汁中的分泌量低，較其他非甾體類抗炎藥更安全，為哺乳期首選。

■ 硫唑嘌呤，哺乳期盡量避免服用，但因其代謝產物6-巰基嘌呤在母乳中含量低，若不能停藥，可酌情使用，建議丟棄服藥后4h內所產生的乳汁。

■ 長期服用環(huán)孢素或他克莫司的患者，可酌情進行母乳喂養(yǎng)。