干燥綜合征
健康科普
什么是干燥綜合征？
干燥綜合征是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性炎癥性自身免疫病?？?、眼干燥為主要癥狀，還可累及皮膚、關節(jié)肌肉、肺、腎、神經(jīng)、血液等器官系統(tǒng)。治療以緩解癥狀、延緩進展為主。目前該病病因尚不明確，一般認為與感染、內分泌、遺傳背景等多方面因素有關。
臨床表現(xiàn)
01
口干
口干是干燥綜合征最常見的癥狀之一。患者常常感到口腔干燥，即使大量飲水也難以緩解。同時，由于唾液分泌減少，患者會出現(xiàn)猖獗性齲齒、腮腺炎等，還可能出現(xiàn)吞咽困難、舌部運動不靈活、言語不清、口臭等癥狀。
02
眼干
患者的淚腺也會受到影響，導致淚液分泌減少，從而引發(fā)眼部干澀、有異物感、少淚等癥狀。有些病人出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲乏，嚴重的患者還可能出現(xiàn)角膜炎、結膜炎等眼部炎癥，進而影響視力。
03
皮膚黏膜
除了口腔和眼部，干燥綜合征患者的皮膚也可能出現(xiàn)干燥、瘙癢的癥狀。皮膚失去水分后，容易變得粗糙、脫屑，甚至出現(xiàn)皸裂、出血等現(xiàn)象。由于高球蛋白血癥，患者可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，呈米粒大小，邊界清楚的紅點，多見于下肢，分批出現(xiàn)，每批持續(xù)10天左右，自行消退，消退后遺有褐色色素沉著。少數(shù)人可見結節(jié)紅斑樣皮疹。
04
關節(jié)疼痛
干燥綜合征還可能引起關節(jié)疼痛和腫脹。這種疼痛通常表現(xiàn)為游走性、多發(fā)性關節(jié)痛，嚴重時可導致關節(jié)活動受限。
05
消化系統(tǒng)受損，食欲不佳
干燥綜合征患者的消化系統(tǒng)也可能受到影響，出現(xiàn)食管運動功能紊亂、萎縮性胃炎，導致患者胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；由于胰腺外分泌功能低下，導致慢性胰腺炎等癥狀；還會出現(xiàn)小腸吸收不良等，這些病癥會導致患者食欲不振、消化不良，甚至引發(fā)營養(yǎng)不良等問題。
06
呼吸系統(tǒng)受累
干燥綜合征患者的呼吸道黏膜也可能變得干燥，一般表現(xiàn)為鼻腔干燥、鼻衄、干咳、濾泡性細支氣管炎以及間質性肺病等，這些病癥會導致患者呼吸不暢、咳嗽不止，影響生活質量。
07
腎臟病變
干燥綜合征近半數(shù)患者并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠端腎小管，可見由腎小管性酸中毒而致周期性低鉀性麻痹。對于腎臟的損害，可能出現(xiàn)腎小球腎炎、腎間質損害、溶血尿毒癥性綜合征，患者還可能感到排尿困難、尿頻尿急等不適。
08
神經(jīng)系統(tǒng)受損
在干燥綜合征患者也可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)累及，出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變、感覺異常等癥狀，也可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，此外，由于疾病的折磨和生活的壓力，患者還可能出現(xiàn)焦慮、抑郁等精神異常表現(xiàn)。
09
淋巴結腫大
干燥綜合征患者的淋巴結也可出現(xiàn)腫大的癥狀，5%～10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現(xiàn)大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。干燥綜合征在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。
10
血液系統(tǒng)
貧血：一般貧血程度較輕，多為正細胞、正色素性貧血。干燥綜合征引起貧血的原因尚不明確，有專家認為其最常見的原因是免疫介導的慢性病貧血，與其鐵的利用及鐵代謝紊亂造成的紅細胞功能失常以及炎癥性細胞因子生成增多導致的紅細胞壽命縮短以及功能的異常有關。
白細胞減少：原發(fā)性干燥綜合征患者中約有 1/3 可有白細胞減少出現(xiàn)，大部分患者的白細胞總數(shù)為 (2.0~4.0)×109/L。
血小板減少：在原發(fā)性干燥綜合征中比較常見，其發(fā)生率可達 23%左右。此癥狀與自身免疫機制平衡的紊亂以及破壞有關，主要與CD4+ T淋巴細胞的增多以及B淋巴細胞受釋放的細胞因子刺激后的活化與增殖有關。
除了以上提到的癥狀外，干燥綜合征患者還可能出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重減輕等全身癥狀。這些癥狀雖然不如前述癥狀明顯，但卻會嚴重影響患者的生活質量。
如何診斷干燥綜合征？
當你出現(xiàn)相關癥狀，就需要到醫(yī)院的風濕免疫科進一步檢查。
血液檢查
自身抗體中的抗SSA抗體或抗SSB抗體，以及抗Ro-52抗體與干燥綜合征密切相關，當然還存在其他抗體，如α-胞襯蛋白、抗毒蕈堿受體3，后兩項還未常規(guī)開展。
唾液腺功能檢查
包括唾液流率、唾液腺ECT、腮腺造影等無創(chuàng)性檢查，以及有創(chuàng)性檢查——唇腺活檢提示灶性淋巴細胞浸潤，后者被認為干燥綜合征診斷“金標準”。
淚腺功能檢查
濾紙試驗（Schirmer試驗）、淚膜破碎時間（BUT）、角膜染色試驗等等，可以評估干眼癥及其程度。
如何治療干燥綜合征？
干燥綜合征的治療分為局部治療和全身治療。
局部治療
使用人工淚液、人工唾液等人工替代品緩解局部干澀癥狀。
全身治療
專科醫(yī)生通過對病情活動度以及受累系統(tǒng)的評估，制定個體化用藥方案。可用藥物有：非甾體抗炎藥，糖皮質激素、免疫抑制劑（包括羥氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司等）以及生物制劑（抗CD20單抗）等。每個人情況不同，選擇的藥物也不同，所以千萬不要盲目跟風吃藥。
如何預防干燥綜合征？
● 保持心情舒暢及樂觀情緒，對疾病治療樹立信心。
● 室內應定時開窗通風，時間15-30分鐘，保證房間的濕度適宜。
● 飲食中多吃滋陰生津、易消化、高蛋白的食物，如:絲瓜、芹菜、黃花菜、藕、山藥、紅梗菜、青菜、枸杞子等。水果如西瓜、甜橙、鮮梨等。避免吃辛辣、油炸、過酸的食物，忌煙酒。
● 注意口腔衛(wèi)生：每天早晚至少刷牙兩次，選用軟毛牙刷，飯后漱口并用牙簽將食物的碎屑從牙縫中清除。咀嚼無糖口香糖等刺激唾液腺分泌。口腔潰瘍者可用金銀花、白菊花或烏梅甘草湯預防繼發(fā)口腔感染和減少齲齒，可用朵貝爾漱口液、2%NaHGO3漱口液、口泰等漱口。有齲齒要及時修補。
● 干燥綜合征可引起腎小管損害，出現(xiàn)低血鉀(腹脹、乏力、腸蠕動減慢、誘發(fā)腸麻痹、心動過速等癥狀)。需定期監(jiān)測血鉀，并服用含鉀高的食物，如桔子、香蕉、肉、蛋、谷類。有時需終身藥物補鉀，以防低血鉀發(fā)生。
● 觀察日夜尿量并記錄，觀察排尿時有無尿頻、尿急、尿痛。每日應清洗會陰部，以防止泌尿系感染。
● 病變累及鼻、氣管、肺等可引起慢性咳嗽，肺纖維化，可用霧化吸入。鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻，避免用油劑，防止吸入引起類脂性肺炎。加強擴胸運動，學會正確咳痰方法，預防肺部感染。
● 預防感冒，流感期間應盡量少到公共場所，避免感冒。
● 遵醫(yī)囑服藥，不可擅自停藥、減量、加量。注意激素及免疫抑制劑的副作用。
風濕免疫科簡介
濮陽市人民醫(yī)院風濕免疫科是濮陽市醫(yī)學重點學科，中國罕見病聯(lián)盟河南協(xié)作組成員單位，河南省風濕免疫科?？坡?lián)盟單位；開放床位62張，現(xiàn)有醫(yī)護團隊22人，其中主任醫(yī)師1人、副主任醫(yī)師1人、主治醫(yī)師5人、住院醫(yī)師3人；研究生導師1人、醫(yī)學碩士7人，常規(guī)開展類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥、血管炎、白塞病等，成立了罕見病、疑難病、痛風門診，骨質疏松規(guī)范診療中心及藥物臨床試驗中心；獲市級科技、社會成果5項，院級新項目3項，牽頭組建了濮陽市風濕免疫病醫(yī)聯(lián)體聯(lián)盟，醫(yī)療技術水平和綜合服務能力區(qū)域領先，全力以赴守護廣大人民群眾生命健康！
門診位置：門診一樓第一診療區(qū)12號、19號診室
病區(qū)位置：住院五部三樓
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供稿 | 郭培霞
編輯 | 井靜
初審 | 張暉
復審 | 李偉琳
終審 | 陳水懷
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